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【罕见病】原发性心脏淋巴瘤(PCL)的临床表现及超

来源:临床心电学杂志 【在线投稿】 栏目:综合新闻 时间:2021-04-24
作者:网站采编
关键词:
摘要:原发性心脏淋巴瘤(primary cardiac lymphoma,PCL)十分罕见,发病率占所有原发恶性肿瘤的0.04%-1.8%不等,由于临床症状缺乏特异度,常常漏误诊。以CNKI和Pubmed两个国内和国际代表性数据库初

原发性心脏淋巴瘤(primary cardiac lymphoma,PCL)十分罕见,发病率占所有原发恶性肿瘤的0.04%-1.8%不等,由于临床症状缺乏特异度,常常漏误诊。以CNKI和Pubmed两个国内和国际代表性数据库初步检索发现,针对PCL的研究报告近几年总计不过寥寥数篇,这也是PCL“十分罕见”的一个反映。

近期,“中国超声医学杂志”发表《原发性心脏淋巴瘤的临床表现及超声特征分析》,该研究由深圳第二人民医院、首都医科大学附属北京安贞医院联合进行,探讨PCL的临床表现及超声特征。

该研究是对2003年1月至2019年1月确诊的12例PCL患者的回顾性分析。12例PCL患者中,男7例,女5例,最大年龄76岁,最小年龄12岁,中位年龄28岁,所有病例均经过活检或手术病理确诊。本研究中的患者,以B细胞型非霍奇金淋巴瘤多见,共9例,其他3例。PCL的临床症状主要表现为不同程度的心肺功能异常。胸闷胸痛10例,咳嗽3例,呼吸困难2例。

根据2015年世界卫生组织心脏和心包肿瘤分类,符合以下之一即可诊断PCL:

● 原发于心脏或心包的淋巴瘤

● 首发心脏相关症状的淋巴瘤

● 以心脏肿块为主的淋巴瘤

总结超声特征,病灶多较大,不规整,低回声,回声较均匀,心包多有侵犯,12例心包积液,9例少量,病灶血流不丰富。

表:12例 PCL形态、边界、回声及血流表现

病灶发病部位以右心特别是右心房(9例)最常见,常累及多个部位,也可以累及上腔静脉 (8例)和瓣膜(2例)。

图:患者低热1个月余伴胸闷1周

两处病变手术证实均为PCL

PCL可能与病毒感染、遗传、环境及心态等因素有关。PCL发病年龄较年轻。PCL病理类型主要为弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤。通常来说,PCL需与心脏不同类型肿瘤鉴别。 ● 与良性肿瘤的鉴别:良性肿瘤多为中等回声,粘液瘤多附于卵圆窝处活动度较大;脂肪瘤表面光滑多有包膜;弹力纤维瘤最好发于主动脉瓣上;横纹肌瘤好发于心室心肌,年龄较小,有的胎儿期可发现。 ● 与肉瘤的鉴别:肉瘤无相关心包或心外病变且容易液化坏死,侵犯心包时心包积液量较多。 ● 与转移瘤的鉴别:该病年龄较大,有原发病表现。

总之,超声检查在PCL的诊断中有一定价值,但临床表现特异度不强,综合诊断可以提高诊断率。鉴于PCL发病罕见,尽管本研究回顾的时间跨度达15年以上,但所获样本量依然很小,期待后续更大样本的进一步研究。

引用文献:郭国强等,原发性心脏淋巴瘤(PCL)的临床表现及超声特征分析.中国超声医学杂志2021(3).

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文章来源:《临床心电学杂志》 网址: http://www.lcxdxzz.cn/zonghexinwen/2021/0424/848.html



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