系统性硬化症比较罕见，发病原理至今还不知道

导语：系统硬化症是一种比较罕见的疾病，而且系统硬化症的致病率是非常高的，但是患者的存活率是比较低的，在系统硬化症的患者中，女性是比较多的，患有系统性硬化症的女性要接近于男性的五倍，在中年时期即45至60岁的时候是比较容易患上系统性硬化症的。

根据医学研究表示，患有系统性硬化症的患者存活率一年的是94.9%，存活率两年的是92%，存活率五年的是83.2%，但是到目前为止，没有一个医学研究能够证明系统性硬化症的发病原因。

一、系统性硬化症是什么，系统性硬化症有什么临床表现

1、什么叫做系统性硬化症

患有系统性硬化症的早期阶段的患者可能双手会呈弥漫性水肿。然后随着病情慢慢发展，可能会出现渐进性皮肤纤维化的可能，比较典型的面部状态就是面部受到伤害，主要是以“面具脸”为称，所谓的“面具脸”就是患者的面部弥漫着色素沉着，表情比较缺乏，皱纹比较少，患者的鼻尖比较尖锐，像鹰勾一样，患者嘴唇也会变薄，患者的唇周可能会发出这样放射状沟纹，在患者进行张口伸舌的时候可能会受到限制。

2、系统性硬化症的临床表现

对于系统性硬化症的患者来说，雷诺现象可能是比较常见的第一症状，雷诺现象主要表现为在身体或者双手遇冷之后，可能双手就会出现阵发性苍白发冷和麻木，随后可能会变青紫，再转为潮红，这是一个阶段同时还有可能连累到好多的系统器官，其中消化道是比较常见的一个受累器官，如果患者的胃肠硬化可能会导致张力缺乏，在运动方面也会受到障碍。

二、系统性硬化症对于人体系统会有带来哪些损害

1、消化道受累

针对于系统性硬化症的患者来说，女性患者的消化道受累的阳性率为55%，是高于男性的28.6%的，其中，上肢端型患者消化道受累的阳性率为54.8%是高于弥漫性的消化率的，43.8的，但是由于不同的性别，不同的种类。

不同类型的系统性硬化症患者由于患者的身体素质不同，出现消化道症状的阳性率，目前还没有一个明确的统计学差异，但是随着病情的发展，能够导致消化道并发症。一些常见的消化道并发症，如吸收营养不足，以及较常见的体重下降，在身体内的表现如肠梗塞等。

2、骨骼部分和肌肉部分受累

针灸治疗系统性硬化症患者因性别、体质等不同，骨骼和肌肉受累的检出率也不一样，那么系统性硬化症患者骨骼受累的检出率为60%，肌肉受累的检出率为61.3%。与男性相比，57.1%的弥散程度高于男性66.3%，也可能与骨骼和关节处有关。

在骨骼和关节处可能表现为晨僵肿痛，患者的活动可能会受到限制，肌肉可能会出现肌肉胀痛和肌肉麻木等等这一系列现状。所以，系统性硬化者要减少运动，因为可能会由于疼痛而限制运动，而且患者可能会有皮肤上的硬化，于是久而久之，患者的关节就会出现萎缩，挛缩状态，让患者的肢体活动受到更大的限制。

3、肺部受累

因为患有系统性硬化症的患者女性多于男性患者的，那么女性支端性系统性患者就会比男性弥漫性更早出现肺部受累的情况，于是就会容易出现间接性肺炎或者肺间质性改变。那么弥漫性和肢端性相比较，会更容易累及心脏传导系统和肺动脉高压，随着病情的进展，还有可能会导致限制性和阻塞性更严重的还有可能会混合性通气功能障碍。

间质性肺改变包括肺泡炎和间质性肺纤维化，还有由于皮肤发生纤维化，从而导致胸腔顺应性降低，那么脉动肺动脉高压就会有比较明显的间质性肺纤维化，还会有胃食管反流。在运动方面也会出现障碍，从而引发反复吸入性肺炎，和肌炎或者和疾病引发的一切与呼吸机无力有关的表现。

三、使用中国传统的中医治疗该如何诊断，对于系统性硬化症患者使用什么治疗方法

1、中医诊断

中医记载尚无明确的全身性硬化症记载，但根据病人的临床表现属于发病类型，其中理论上有血瘀证、寒湿内阻证、痰瘀阻证、瘀阻症等。脾肾阳虚证和气血亏虚为主，但是目前为止还是没有形成比较系统的理论。

根据大多数患者的病情得出结论，这些病情都是比较缓慢的，而且是一种比较难治的罕见病，由于现在搞不清楚病因，所以在诊治上可能会雪上加霜。体表硬化症最初可见于皮肤症状，也与肺、脾、肝四肾有关，时间越长，则进入脏腑，形成五脏痹，主要表现为阳气亏虚、血滞，但多数还可以脾、心、阳虚为主，治疗方法多为寒凝血凝、疲乏等。

文章来源：《临床心电学杂志》 网址: http://www.lcxdxzz.cn/zonghexinwen/2021/0302/416.html